Amorotik familyal idyosi’nin bebeklik ve çocukluk çağında görülen, ilerleyici körlüğü uzanmak üzere retinada dejeneratif belirtiler ve istemli hareketlerde dengesizlik ile belirgin şekli; enfantil amorotik familyal idyosi; gangliozidoz tip I; Tay-Sachs hastalığı (Heksozaminidaz A enziminin doğuştan eksikliği nedeniyle beyinde aşırı gangliozid birikimi sonucu gelişir)