Tay-Sachs hastalığı (enfantil amorotik familyal idyosi)‘nın değişik bir şekli; gangliozidoz tip II; Sandhoff hastalığı (Heksozaminidaz A ve heksozaminidaz B enzimlerinin doğuştan eksikliği nedeniyle, beyinde aşırı gangliozid birikimi sonucu gelişir).