Kafa kemikleri, iç organlar ve deride histiosit proliferasyonundan ibaret granülomlar oluşması, lenf düğümleri, dalak ve karaciğerin büyümesi ile belirgin, çoğu kez egzoftalmi ve şekersiz diyabetin de eşlik ettiği, genellikle çocuklar ve gençlerde görülen, sebebi bilinmeyen bir hastalıktır.