Çocuklarda görülen, glikojen katabolizmasını düzenleyen enzimlerden “glukoz-6-fosfataz”ın eksikliği sebebiyle vücutta (karaciğer, böbrek vb.) aşırı glikojen depolanması, hipoglisemi ve hiperlipemi ile belirgin, doğuştan metabolizma hastalığı; glikojen depolanma hastalığı tip I; von Gierke hastalığı