Gençlik çağında başlayıp ilerleyici seyir gösteren, çomak hücre (rod)’lerde dejenerasyon, retina’da pigment birikimi, optik sinirde atrofı ve damarlarda incelme sonucu görme alanında daralma ve gece körlüğü ile belirgin kalıtsal hastalık; pigmenter retinit.