İntrahepatik safra yollarında iltihabi değişiklikler ve fibroz sonucu kronik safra retansiyonuna bağlı olarak gelişen, sarılık, kaşıntı, kanda kolesterol seviyesinin yükselişi ve karaciğer büyümesi ile belirgin siroz; Hanot sirozu (Genellikle kadınlarda görülür)