Genellikle çocukluk döneminde başlayıp nispeten yavaş ilerleyen, periferik sinirlerin yer yer palpe edilecek kadar kalınlaşması, kol ve bacaklarda parestezi, ataksi, temas duyusu ve derin tendon reflekslerinde azalma ile belirgin, kalıtsal spinoserebellar bozukluk; progresif hipertrofik nöropati; Dejerine-Sottas hastalığı