Serebral korteks, beyin sapı ve omurilik motor nöronlarındaki dejenerasyon’un sebep olduğu, kol ve bacak kaslarında atrofı ve güç kaybı, tendon reflekslerinde artma ile belirgin, daha sonra bulber paralizi’nin de eklendiği hastalık; Charcot sendromu; amiyotrofık lateral skleroz