Her iki ebeveynden talasemi geninin geçişiyle erken çocukluk döneminde başlayan, şiddetli hemolitik anemi’ye solunum güçlüğü, sarılık, dalak karaciğer büyümesi, vücut gelişiminde gecikme ve zeka geriliğinin eşlik ettiği, genellikle puberte’den önce ölümle sonuçlanan ağır talasemi şekli; Cooley anemisi; büyük talasemi